Polyendocrinopathie auto-immune et diabète de type 1
Terminologie : syndrome polyendocrinien auto-immun, PGA, syndrome Schmidt DT1, polyautoimmunité DT1, association maladies auto-immunes DT1
En bref
La polyendocrinopathie auto-immune désigne l'association de plusieurs maladies auto-immunes chez une même personne. Dans le DT1, les associations les plus fréquentes sont la thyroïdite de Hashimoto (environ 3 à 8 % des enfants DT1, jusqu'à 20 % avec l'âge selon l'ISPAD), la maladie cœliaque (environ 6 % selon la méta-analyse d'Elfström, 2014) et le vitiligo (1 à 7 % des personnes diabétiques selon l'ISPAD) ; la maladie d'Addison est plus rare. La thyroïde et la maladie cœliaque se dépistent régulièrement ; l'Addison, lui, ne se dépiste pas systématiquement : on y pense devant des signes évocateurs (ISPAD, 2022).
Polyendocrinopathie auto-immune, qu'est-ce que c'est ?
Les maladies auto-immunes ont tendance à se regrouper chez les mêmes individus. Ce n'est pas une coïncidence : elles partagent des mécanismes immunologiques communs (variants HLA, gènes de régulation immunologique) qui prédisposent globalement à l'auto-immunité. Le terme « polyendocrinopathie auto-immune de type 2 » (PGA-2) désigne l'association d'au moins 2 des 3 maladies suivantes : DT1, thyroïdite de Hashimoto et insuffisance surrénalienne (maladie d'Addison) ; l'association d'une maladie d'Addison et d'une thyroïdite porte aussi le nom de syndrome de Schmidt. C'est de loin la forme la plus fréquente des polyendocrinopathies auto-immunes (Husebye E.S. et al., New England Journal of Medicine, 2018).
Polyendocrinopathie auto-immune : le mécanisme
La susceptibilité aux maladies auto-immunes multiples est principalement génétique. Les variants HLA-DR3 et HLA-DR4 partagés entre DT1, Hashimoto, Addison et cœliaque créent une prédisposition immunologique commune. Des variants de gènes régulateurs de l'immunité (CTLA4, PTPN22, IL-2RA) sont également partagés entre plusieurs maladies auto-immunes. Ces gènes régulent la tolérance immunitaire centrale et périphérique, leur dysfonctionnement facilite le développement de réponses auto-immunes contre plusieurs cibles organiques simultanément ou séquentiellement.
Polyendocrinopathie auto-immune en chiffres
Prévalences des maladies auto-immunes associées dans le DT1 : thyroïdite de Hashimoto, environ 3 à 8 % des enfants DT1 et jusqu'à 20 % avec l'âge, avec des anticorps antithyroïdiens chez jusqu'à 29 % des personnes peu après le diagnostic (ISPAD, 2022) ; maladie cœliaque, environ 6 % selon la méta-analyse d'Elfström (Aliment Pharmacol Ther 2014 : 2,7 % des adultes, 6,2 % des enfants) ; vitiligo, 1 à 7 % des personnes diabétiques contre 0,2 à 1 % de la population générale (ISPAD, 2022). La maladie d'Addison est rare, mais nettement plus fréquente qu'en population générale. Les chiffres des autres associations (psoriasis, gastrite auto-immune, anémie de Biermer) varient trop selon les études pour être résumés ici. Avoir déjà une maladie auto-immune associée incite à rechercher les autres, de façon ciblée.
Polyendocrinopathie auto-immune au quotidien avec un DT1
Chez l'enfant et l'adolescent, l'ISPAD (2022) recommande de doser la TSH (thyroïdite de Hashimoto) et les anticorps antithyroïdiens peu après le diagnostic, puis la TSH tous les 2 ans sans symptômes (tous les ans si les anticorps sont positifs), et de rechercher les IgA anti-tTG (maladie cœliaque) au diagnostic, puis à 2 ans et à 5 ans si le premier dosage est négatif. L'examen clinique repère un vitiligo. La maladie d'Addison ne fait pas l'objet d'un dépistage systématique : on y pense devant des signes évocateurs (fatigue profonde, perte de poids, peau qui fonce, hypoglycémies inexpliquées, baisse des besoins en insuline). Chez l'adulte, le rythme est fixé par l'équipe. Ces dosages sont pris en charge à 100 % dans le cadre de l'ALD. En présence de symptômes (diarrhées chroniques, carence en fer pour la cœliaque), des bilans supplémentaires sont indiqués.
✅ Connaître les associations auto-immunes du DT1 dès le diagnostic, ce n'est pas pour s'inquiéter : c'est pour repérer des signes qui pourraient passer inaperçus. Une tache blanche sur la peau (vitiligo), une fatigue anormale avec des glycémies qui s'améliorent sans raison (maladie d'Addison), des glycémies devenues imprévisibles avec un transit perturbé (maladie cœliaque) : autant de raisons de consulter rapidement et de mentionner son DT1. L'association ne fait pas le diagnostic, mais elle oriente le regard du médecin.
Polyendocrinopathie auto-immune : questions fréquentes
1Un DT1 doit-il faire un bilan auto-immun complet chaque année ?
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Pas un bilan « complet » au sens large, mais ciblé sur les associations les plus fréquentes. Chez l'enfant, l'ISPAD (2022) recommande la TSH peu après le diagnostic puis tous les 2 ans (tous les ans si les anticorps antithyroïdiens sont positifs), et les IgA anti-tTG au diagnostic, puis à 2 et 5 ans ; chez l'adulte, le rythme est fixé par l'équipe, avec un examen clinique orienté. Des bilans spécifiques (cortisol pour la maladie d'Addison, anticorps anti-cellules pariétales gastriques, etc.) ne sont prescrits qu'en cas de signes cliniques évocateurs ou d'antécédents familiaux de maladie auto-immune spécifique. Ce bilan ciblé suffit à la surveillance de routine et ne nécessite pas de consultation spécialisée systématique en l'absence de symptômes.
2La prise en charge d'une maladie auto-immune associée modifie-t-elle le traitement du DT1 ?
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Souvent oui. La thyroïdite de Hashimoto avec hypothyroïdie nécessite un traitement par lévothyroxine qui augmente les besoins en insuline (résistance à l'insuline levée avec le traitement). La maladie cœliaque avec régime sans gluten améliore l'absorption des glucides et peut nécessiter d'augmenter les bolus repas. La maladie d'Addison traitée par hydrocortisone augmente les besoins en insuline (effet glucocorticoïde). Chaque association modifie l'équilibre insulinique de façon spécifique et nécessite un suivi diabétologique rapproché lors de l'instauration du traitement de la maladie associée.
Sources
Kahaly G.J. et al. : Polyglandular autoimmune syndromes (Nat Rev Endocrinol, 2023) | ISPAD : Screening for autoimmune diseases in T1D (2022)
Ces informations sont données à titre éducatif par un Infirmier Diplômé d'État, lui-même patient DT1. Cette fiche ne remplace pas l'avis de votre médecin ni le protocole personnalisé établi par votre équipe soignante. Les ordres de grandeur cités ne sont pas des consignes : n'ajustez jamais vos doses sur la base de cette page.
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